Chronische Myeloische Leukämie (CML)


Die chronische myeloische Leukämie (CML), auch chronisch-myeloische Leukämie, ist eine chronische Leukämie, die mit einer starken Vermehrung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten), speziell von Granulozyten und ihren Vorstufen, im Blut und im blutbildenden Knochenmark einhergeht. Die Erkrankung ist in der Anfangsphase häufig symptomlos. Die CML gehört zur Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien (MPN), also Krankheiten, die aus einer (genetischen) Störung der im Knochenmark vorzufindenden hämatopoetischen Stammzellen resultieren. Bei der von Rudolf Virchow im Jahr 1845 beschriebenen und erstmals mit dem Namen Leukämie belegten Erkrankung handelte es sich mit hoher Wahrscheinlichkeit um eine CML.

Verlauf
Der Krankheitsbeginn ist langsam und schleichend und fällt oft über Jahre nicht auf. Es sind Fälle von CML-Patienten bekannt, die mehr als 20 Jahre in chronischer Phase gelebt haben. Die CML verläuft in drei Krankheitsphasen:

  • der chronischen Phase,
  • der Akzelerationsphase und
  • der Blastenkrise (oder Blastenschub).

Vor dem Aufkommen neuerer Medikamente und bevor die Option einer Stammzelltransplantation von Zellen gesunder Spender gegeben war, nahm der Krankheitsverlauf geradezu regelhaft diesen Verlauf. Die Blastenkrise war dabei das Endstadium der Erkrankung und führte zum Tod des Erkrankten. Auch heute ist nicht sicher vorauszusehen, wann bei einem Patienten die akzelerierte Phase und wann die Blastenkrise auftritt. Bei anderen Patienten trat die akzelerierte Phase und Blastenkrise schon kurz nach Diagnosestellung auf. Heute sind Blastenkrisen seltener geworden, da gute Behandlungsmöglichkeiten für die chronische Phase bestehen. Gelegentlich werden sie aber immer noch diagnostiziert (häufig als „Erstmanifestation“ der CML).

Service Celgene

Wie wird eine CML behandelt?

Durch den Einsatz neuerer tumorspezifischer Medikamente, den sogenannten Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI), seit etwa der Jahrtausendwende haben sich die Prognose und die Behandlungsformen der CML deutlich gewandelt und die Erkrankung ist in vielen Fällen gut und verhältnismäßig nebenwirkungsarm behandelbar geworden. Die CML ist durch diesen Einsatz sogenannter zielgerichteter Therapien (engl. targeted therapies) geradezu zu einer Modellerkrankung für die ganze Hämatologie oder Tumortherapie im Allgemeinen geworden.

Der wichtigste TKI der ersten Generation ist Glivec® (INN: Imatinib; Hersteller: Novartis). Die Substanz erhielt im Jahr 2001 bzw. 2003 die Zulassung für die Behandlung der CML in Europa bzw. in den Vereinigten Staaten. TKI der zweiten Generation sind Tasigna® (INN: Nilotinib; Hersteller: Novartis) und Sprycel® (INN: Dasatinib; Hersteller: Bristol-Myers Squibb), TKI der dritten Generation sind Bosulif® (INN: Bosutinib; Hersteller: Pfizer) und Iclusig® (INN: Ponatinib; Hersteller: Ariad).


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